Аменорея – это отсутствие менструаций в период полового созревания или их исчезновение на шесть месяцев и более. В структуре нарушений менструальной функции это патологическое состояние составляет 10–15%. Эта патология может быть симптомом разных поражений репродуктивной системы, а также психических, соматических, эндокринных заболеваний и опухолей. Длительное отсутствие менструации, не связанное с беременностью, в репродуктивном возрасте требует обращения к акушеру-гинекологу.

1
Причины и классификация

Аменорея — это не заболевание, а симптом, указывающий на наличие сопутствующей патологии.

В зависимости от причины этот патологический признак классифицируют на:

  • истинную аменорею — результат нарушения циклических процессов в системе «гипоталамус — гипофиз — яичники — матка»;
  • ложную (криптоменорею) — циклические процессы в репродуктивной оси сохранены, но нарушено наружное выделение менструальной крови вследствие имеющегося препятствия на уровне шейки матки, влагалища или девственной плевы (атрезии или аплазии).

Истинная, в свою очередь, подразделяется на физиологическую и патологическую. Физиологическая наблюдается у девочек в препубертатном периоде (7-9 лет), у женщин репродуктивного возраста в период беременности и лактации, а также у пожилых женщин в постменопаузе. Поэтому в зависимости от перечисленных состояний этот симптом называется соответствующее - лактационная, постменопаузальная и др.

Патологическая форма по времени формирования подразделяется на:

  • первичную — это отсутствие менструаций у девушек без вторичных половых признаков в 14 лет или у девушек с хорошо развитыми вторичными половыми признаками в 16 лет (то есть месячные никогда и не начинались);
  • вторичную — это отсутствие менструаций в течение полугода и более у женщин репродуктивного возраста с предшествующей нормальной менструальной функцией при отсутствии беременности.

По уровню поражения патологическая форма разделяется на маточную, яичниковую, гипофизарную, гипоталамическую и супрагипоталамическую.

Развернутая классификация аменореи

Согласно классификации ВОЗ, аменореи подразделяются по уровню гонадотропных гормонов на:

  • гипергонадотропные (гипергонадотропный гипогонадизм);
  • гипогонадотропные (гипогонадотропный гипогонадизм гипофизарный или гипоталамический);
  • нормогонадотропные (нормогонадотропный гипогонадизм).

С точки зрения практики, наиболее приемлемы классификации, основанные на причине и симптомах, учитывающие причины возникновения и/или особенности клинической картины первичной и вторичной формы этого патологического состояния.

2
Общие принципы обследования

При первичной аменорее для начала исключается ложная форма. Для нее характерно развитие вторичных половых признаков (согласно результатам общего осмотра). При гинекологическом осмотре выявляется препятствие для оттока менструальной крови (сплошная девственная плева, перегородка во влагалище, атрезия цервикального канала), скопление крови выше препятствия с образованием гематокольпоса, гематометры, гематосальпинксов (ректальное исследование, УЗИ-сканирование, лапароскопия), нормальное анатомическое строение яичников (УЗИ).

Для диагностики истинной первичной аменореи проводят ряд обследований, представленные в таблице ниже:

Метод диагностикиХарактеристика
Общее клиническое обследованиеВыполняется с целью исключения нарушения питания, экстрагенитальных заболеваний, патологии со стороны щитовидной железы
Оценка роста и типа телосложения (женский, мужской, диспластичный, евнухоидный, интерсексуальный)Низкий или карликовый рост может быть следствием низкой секреции гормона роста (гипофизарный гипопитуитаризм), метаболических нарушений при синдроме мальабсорбции или болезни почек, при типичной форме дисгенезии гонад (синдром Шерешевского — Тернера). Низкий рост в сочетании с признаками маскулинизации (то есть мужскими вторичными половыми признаками) указывает на врожденную форму адреногенитального синдрома. Высокий рост может отмечаться на фоне усиления образования гормона роста (аденома гипофиза), гипогонадотропом гипогонадизме, чистой форме дисгенезии гонад
Степень и последовательность развития вторичных половых признаков (молочные железы — половое оволосение — менархе) и гениталийСлабое развитие или отсутствие полового оволосения и молочных желез, недоразвитие половых органов указывают на гипоталамическом или гипофизарном гипогонадизме, а также на дисгенезию гонад (чаще). Хорошо развитые молочные железы, отсутствие матки и полового оволосения, слепое влагалище характерны для тестикулярной феминизации. Нормальное половое и соматическое развитие, слепое влагалище и отсутствие матки являются признаками синдрома Рокитанского
УЗИ малого тазаПомогает обнаружить наличие или отсутствие яичников, матки, в том числе оценить их строение (размеры матки и состояние эндометрия, размеры и наличие фолликулярного аппарата в яичниках)
Генетическое обследованиеВыполняется при первичной аменорее, когда имеются соматические отклонения и/или аномалии развития полового аппарата. Исследуют кариотип и половой хроматин. Последний очень низкий наблюдается при кариотипе, который содержит Y-хромосому
Гормональное исследованиеПозволяет определить уровни ЛГ, ФСГ и пролактина. Высокие показатели ФСГ отмечаются при первичном поражении яичников, низкие – при первичной недостаточности гипофиза, нормальный чаще развивается при функциональных нарушениях гипоталамуса. Если нарушается соотношение ЛГ и ФСГ (3:1), то это указывает на синдром поликистоза яичников (СПКЯ). При высоких цифрах пролактина рекомендуется определить уровни Т4, Т3, ТТГ с целью исключения первичного гипотиреоза. Исследуют уровень тестостерона в крови и количество выделенного с мочой 17-КС при гирсутизме
Рентгенологическое обследование, КТ или МРТ головыВыполняются с целью исключения опухолей, которые расположены супраселлярно или в области турецкого седла. Обязательно проводят при повышенном пролактине или при клиническом подозрении на опухоль. Следует также выполнить внутривенную урографию при всех случаях врожденных пороков развития матки и влагалища, потому что они часто сочетаются с аномалиями почек и мочеточников
Лапароскопия с биопсией гонадВыполняется в тех случаях, когда другие методы исследования не позволяют точно установить причину отсутствия месячных или необходимо определить, есть ли в яичнике примордиальные фолликулы и овоциты. Реже прибегают к лапароскопии с целью установления наличия матки при атрезии влагалища. Возможно лапароскопическое удаление дисгенетичных гонад, особенно у больных, имеющих в кариотипе Y-хромосому, или яичек при тестикулярной феминизации после формирования вторичных половых признаков в связи с высоким риском роста дисгерминомы

Алгоритм диагностики пациенток с первичной аменореей

Обычно больные с вторичной аменореей имеют влагалище, матку, эндометрий (отвечающий на введение половых стероидных гормонов) и яичники, которые реагируют на введение гонадотропинов. Для начала следует исключить беременность во всех случаях вторичной аменореи. Порядок обследования больных с этой формой патологического состояния включает проведение следующих мероприятий:

  1. 1. Оценка особенностей предшествующей менструальной функции (особенно важна информация о приеме лекарств и перенесенных ранее операциях на органах малого таза).
  2. 2. Выявление обстоятельств, касающихся изменений в социальном и эмоциональном окружении пациентки, воздействия каких-либо стрессовых факторов, в том числе тяжелой физической нагрузки и ограничений диеты.
  3. 3. Выполнение общего медицинского обследования с целью обнаружения хронических заболеваний.
  4. 4. Оценка массы тела, телосложения, характера роста волос, функции щитовидной железы, состояния молочных желез и органов малого таза.
  5. Гормональное исследование и оценка уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы:
    • Уровни ФСГ, ЛГ и яичниковых гормонов низкие при гипоталамической или гипофизарной недостаточности.
    • При яичниковой недостаточности уровни гонадотропинов, особенно ФСГ, высокие.
  6. Проведение проб:
    • С прогестероном и циклической с эстрогенами и прогестероном.
    • Для подтверждения маточной аменореи – проба с гонадотропинами.
    • Для подтверждения гипоталамо-гипофизарного уровня поражения – проба с гонадолиберином.
  7. 7. Ультразвуковое сканирование для уточнения состояния эндометрия и фолликулярного аппарата яичников.
  8. 8. КТ или МРТ с целью визуализации гипофизарной ямки и исключения селлярных и супраселлярных опухолей.
  9. 9. Гистероскопия для уточнения природы маточной аменореи (синдром Ашермана, туберкулезный эндометрит) и оценки состояния эндометрия.
  10. 10. Лапароскопия с биопсией яичников с целью дифференциальной диагностики синдромов преждевременного истощения яичников (примордиальные фолликулы отсутствуют) и резистентных яичников.
  11. 11. Консультации сторонних специалистов (эндокринолога, психиатра, терапевта, невролога).

3
Подходы к лечению

Самостоятельное лечение различными препаратами без консультации акушера-гинеколога и попытки лечить народными средствами это патологическое состояние крайне не рекомендуются.

Лечение пациенток с аменореей должно проводиться с учетом причины и уровня поражения репродуктивной системы «гипоталамус — гипофиз — яичники — матка». Ниже приведены некоторые примеры того, как должна происходить терапия у таких женщин.

При гипофункции щитовидной железы проводится лечение тироксином по 0,05–0,1 мг. При гиперплазии надпочечников, связанной с дефицитом фермента 21-гидроксилазы, назначается дексаметазон по 0,5 мг в день под контролем уровня 17-ОН-прогестерона. При функциональной гиперпролактинемии используют агонисты дофамина (Норпролак, Парлодел, Достинекс).

Для лечения психогенно-стрессовых аменорей необходимо устранение стрессорного фактора (в том числе повышенных физических нагрузок), нормализация массы тела. Если это не помогает, то показана психотерапия. Эти мероприятия сами по себе могут привести к восстановлению менструальной функции.

Алгоритм диагностики и лечения пациенток с аменореей